Цирроз печени врожденный

Врожденный цирроз печени



Врожденный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, возникающее у плода в момент внутриутробного развития, которое характеризуется замещением паренхимы органа фиброзной тканью с развитием печеночно-клеточной недостаточности и синдрома портальной гипертензии.

Оглавление:

Данное заболевание приводит к полной утрате функций органа и без экстренной трансплантации печени приводит к летальному исходу в раннем новорожденном возрасте.

Эпидемиология (распространение) врожденного цирроза до конца не изучена, частота встречаемости данной патологии составляет около 9% от всех заболеваний печени.

Прогноз неблагоприятный, даже при адекватной и своевременной медицинской помощи выживаемость крайне низкая.

Причины возникновения

Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:


  • Заболевания матери:
    • вирусный гепатит В;
    • вирусный гепатит С;
    • вирусный гепатит D;
    • краснуха;
    • герпес;
    • цитомегаловирусная инфекция;
    • токсоплазмоз;
    • лестериоз;
    • ВИЧ-инфекция;
    • сифилис.
  • Врожденные пороки развития:
    • атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
    • атрезия желчного пузыря.
  • Наследственные заболевания:
    • энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
    • гемохроматоз – нарушения обмена железа;
    • болезни накопления гликогена;
    • галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
    • непереносимость фруктозы.

Классификация

По морфологической структуре врожденный цирроз печени делят на:

  • Макронодулярный, с размером фиброзных узлов в печени диаметром более 3-х мм;
  • Микронодулярный, с размером узлов от 1 до 3-х мм;
  • Септальный – разрушение перегородок между дольками печени, без формирования узлов;
  • Смешанный.

Симптомы врожденного цирроза печени

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.

Инструментальные методы обследования:

  • УЗИ печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • Биопсия печени под контролем УЗИ.

Лечение врожденного цирроза печени

Медикаментозное лечение

  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Народное лечение

Лечение народными средствами строго запрещено.

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/cirroz/vrozhdenniy



Цирроз печени у детей

Несмотря на то, что цирроз печени чаще всего встречается у взрослых старше 40 лет, в детском возрасте такая патология тоже может возникнуть.

Цирроз печени у детей вызывают следующие причины:

  • Вирусный гепатит
  • Аутоиммунный гепатит
  • Воздействие токсических веществ
  • Первичный билиарный цирроз
  • Синдром Алажиля (наследственная артериопеченочная дисплазия)
  • Употребление алкогольных напитков
  • Венозный застой в печени (сердечная недостаточность)
  • Наследственные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз, муковисцидоз)
  • Криптогенный цирроз печени (с невыясненными причинами)
  • Другие виды цирроза (туберкулузный, сифилитический и т.д.)

Во многом причины цирроза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Вирусные гепатиты, к сожалению, поражают не только взрослых, но и детей. Разрушение печени при воздействии вирусов гепатита и прогрессирование цирроза происходит быстрее, чем при многих других причинах.

Аутоиммунный гепатит характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым переходом в цирроз. Механизмы его развития пока достоверное не известны.



Заболевают чаще всего женщины, возраст которых составляетлет. Около половины всех заболевших – девочки и девушки от 10 до 20 лет.

Опасным является и то, что может не быть никаких симптомов до развития серьезного поражения печени.

Воздействие токсических веществ, в том числе и лекарств, также может быть одной из причин цирроза печени у детей. Сюда относятся отравления грибами, особенно бледной поганкой, применение токсичных лекарственных препаратов.

Изониазид (препарат для лечения туберкулеза), цитостатики (метотрексат – им лечат лейкемии, лейкозы) при длительном использовании могут вызвать цирроз печени у детей.

Первичный билиарный цирроз редко поражает детей, т.к. это заболевание более характерно для лицлет. Причины его не выяснены окончательно.



Синдром Алажиля, или артериопеченочная дисплазия – это генетическое заболевание, которое проявляется характерным внешним видом, нарушениями сердечно-сосудистой системы, аномалиями развития позвоночника, хроническим холестазом (затруднением тока желчи).

Из генетических аномалий дети рождаются с недоразвитыми желчными протоками внутри печени, что препятствует нормальному току желчи. В конечном итоге это приводит к развитию цирроза. Этот вид относится к врожденному циррозу печени.

Злоупотребление алкоголем, к сожалению, является одной из причин цирроза печени и у детей.

Это связано с ранним началом употребления алкоголя, часто у детей и подростков с низким уровнем жизни, хотя социальный уровень далеко не всегда играет роль.

Цирроз печени у детей нередко развивается на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности, которая приводит к венозному застою в печени. Сердечная недостаточность у детей развивается из-за различных врожденных пороков сердца.



Большая группа заболевания является еще одним из видов врожденного цирроза печени – это нарушения обмена веществ наследственного характера. Различают несколько таких заболеваний:

  1. Гемохроматоз – заболевание, при котором проявляется недостаток ферментов, отвечающих за всасывание железа в кишечнике. Это приводит к тому, что железо в большом количестве попадает в кровоток, а затем и в печень, и откладывается там, вызывая цирроз.
  2. Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется нарушением метаболизма меди, по причине чего медь откладывается в печени и приводит к циррозу.
  3. Дефицит альфа-1-антитрипсина – еще одна наследственная патология, при которой снижается уровень альфа-1-антитрипсина. Это вещество влияет на подавление активности некоторых ферментов, которые разрушают белки (трипсина, тромбина, хемотрипсина и т.д.). При дефиците альфа-1-антитрипсина происходит их накопление и повреждение клеток печени.
  4. Гликогенозы – это целая группа заболеваний, при которых нарушается обмен гликогена из-за дефицита ферментов, регулирующих его. При этом молекулы гликогена нарушаются, наблюдается его избыток и излишнее накопление во многих органах, в том числе печени, что приводит к циррозу.
  5. Муковисцидоз – патология экзокринных желез (желез, отвечающих за секрецию желудочно-кишечного, дыхательного трактов, и серозных желез – слезных, потовых, слюнных). Это приводит к изменению обмена натрия, повышению вязкости желчи, а затем и закупорке желчных протоков. Впоследствии развивается цирроз.

Криптогенный цирроз – это цирроз печени у детей с невыясненными причинами. К такому типу относится, например, индийский детский цирроз.

Он появляется в Индии у детей в возрасте 1-3 лет, чаще всего в сельской местности или у семей средних доходов. Развивается болезнь очень быстро, уже через 1 год может наступить смерть.

Туберкулезный цирроз развивается вследствие туберкулеза печени. Его следует отличать от токсического цирроза при лечении туберкулеза легких и других органов.

Цирроз печени по причине сифилитической инфекции является крайне редким заболеванием. Сифилитический цирроз печени развивается только у новорожденных.

Цирроз печени: симптомы у детей

Цирроз печени проявляется следующими симптомами у детей:

  1. Желтуха
  2. Зуд кожи
  3. Увеличение печени и селезенки
  4. Болезненность в правом подреберье
  5. Похудение, плохой аппетит
  6. Слабость
  7. Расширение подкожных сосудов на груди, животе
  8. Голова медузы – расширенные вены на коже живота
  9. Кровотечения из пищевода, кишечника, желудка
  10. Увеличение живота

При циррозе печени, в том числе у новорожденных детей выявляются следующие изменения в лабораторных обследованиях:

  1. Снижение альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена
  2. Повышение протромбинового времени, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, щелочной фосфатазы, билирубина

Повышение билирубина и желтуха далеко не всегда являются симптомами цирроза печени у новорожденных. Чаще всего это признаки физиологической желтухи либо гемолитической болезни новорожденных.

Инструментальные исследования: симптомы цирроза печени у детей

На УЗИ отмечается увеличение печени и селезенки, повышенная эхогенность печени, нарушение кровотока в системе портальной вены, жидкость в брюшной полости (асцит). Иногда печень на УЗИ уже уменьшена, это значит, что процесс зашел слишком далеко.

На эзофагогастродуоденоскопии можно увидеть варикозно расширенные вены.



Биопсия печени дает установить точный диагноз. При гистологическом исследовании препарата обнаруживается нарушение строения печеночных долек, узлы регенерации, разрастания соединительной ткани вокруг ложных долек.

Симптомы осложнений цирроза печени у детей

У детей развиваются те же осложнения, что и у взрослых. Выделяют следующие осложнения:

  1. Портальная гипертензия – повышенное давление в системе воротной вены. Этот процесс приводит к образованию нескольких групп коллатералей – обходных путей для тока крови. С портальной гипертензией связаны многие другие осложнения: расширение вен пищевода, желудка, других органов, кровотечения из расширенных вен, асцит.
  2. Асцит, в свою очередь, может привести к развитию спонтанного бактериального перитоните. Он проявляется повышенной температурой, болью в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, стиханием кишечных шумов, уменьшением перистальтики кишечника. Перитонит является очень опасным осложнением с высокой смертностью.
  3. Печеночная энцефалопатия развивается, в первую очередь, в связи с нарушением утилизации продукта распада белка – аммиака. Энцефалопатия проявляется нарушением режима сна и бодрствования, поведения, реакции на окружающее. Однако диагностика печеночной энцефалопатии у маленьких детей, особенно до года, довольно сложна в связи с особенностями развития. Поэтому для постановки диагноза энцефалопатии у детей используют данные ЭЭГ (электроэнцефалографии). Также исследуют содержание аммиака в крови.

Лечение цирроза печени у детей

В первую очередь, назначается диета – стол № 5. Диета должна быть богата витаминами, минералами, быть довольно калорийной, но не содержать большого количества жиров, особенно жареных продуктов.

При асците и портальной гипертензии ограничивается соль. При этом необходимо употреблять калий в достаточном количестве, возможно, в виде витаминно-минеральных комплексов.

При портальной гипертензии назначаются мочегонные: спиронолактон, фуросемид. При их употреблении необходим тщательный контроль массы тела, уровня электролитов.



Если асцит не лечится с помощью диуретиков, проводят лапароцентез (удаление жидкости через прокол в животе).

При снижении уровня альбумина назначается его внутривенное введение.

Для коррекции портального давления назначается обзидан (пропроналол). Он уменьшает кровоток в системе воротной вены, таким образом, снижая давление в ней.

Печеночная энцефалопатия требует диеты с пониженным содержанием белка. Для снижения уровня аммиака используется лактулоза.

Хирургическим методом лечения цирроза печени является ее пересадка. Положительный эффект при пересадке достигается у 90 % больных. Показания для трансплантации определяются врачами по специальным критериям.



Источник: http://gemor.su/soputstvoyushie/cirroz/cirroz-pecheni-u-detej

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал, наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины, мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6—10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны (преднизолон) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. Прогноз неблагоприятный.



Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье — Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.

Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых — постнекротический, портальный и билиарный; обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.

Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.

Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.



Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.

Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную; субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени; терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения — наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.

При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.

Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.

Лечение. Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.



При показаниях — осторожное удаление асцитической жидкости.

При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I — II стадии цирроза печени.

Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Источник: http://www.medical-enc.ru/22/cirrhosis_pecheni-3.shtml

Первые признаки цирроза печени

Цирроз печени — это необратимый патологический процесс. Зачастую человек не обращает большого внимания на начальные симптомы заболевания, списывая их на переедание или проблемы с пищеварением. Стоит отметить, что первичные признаки этого недуга будут зависеть от его этиологии и, соответственно, подвида.



Ввиду этого, различают такие этиологические формы патологии:

  • вирусный цирроз, возникающий после инфицирования гепатитом;
  • алкогольный цирроз;
  • билиарный цирроз, происходит из-за застоя желчи;
  • лекарственный цирроз, возникает при длительном приёме медикаментозных препаратов или токсических веществ;
  • врождённый цирроз, свидетельствует о перенесённых внутриутробных инфекциях;
  • застойный цирроз, возникает из-за недостаточности кровеносных сосудов или тромбоза печёночных вен.

Исходя из типологии и классификации заболевания, первые симптомы цирроза следует рассматривать отдельно для каждого вида.

Первые симптомы вирусного цирроза печени

Вирусный цирроз печени возникает у пациентов, которые перенесли гепатит. Заболевание может возникнуть сразу после перенесённой инфекции, или в течение нескольких лет после инфицирования. Основными симптомами начинающегося вирусного цирроза, является:

  • головная боль, раздражительность, общая слабость;
  • депрессия, апатия, снижение работоспособности;
  • нарушение зрения, галлюцинации;
  • нарушение работы органов дыхания;
  • нарушение работы сердца;
  • расстройство пищеварительной системы;
  • рвота с примесями крови;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • отеки нижней части тела;
  • сосудистые звёздочки на теле;
  • желтушность кожных покровов.

При появлении первых признаков нарушения работы печени требуется срочная консультация медиков и госпитализация в стационар.

Первые симптомы алкогольного цирроза печени

Алкогольный цирроз печени можно считать наиболее распространённым. Усложняет диагностику заболевания регулярное употребление алкоголя, которое приводит к снижению восприятия тревожных симптомов. Человек, употребляющий алкоголь, должен обращать внимание на такие признаки:


  • тупые, непостоянные боли в области печени;
  • нарушение пищеварения, проявляющиеся расстройством стула и рвотой;
  • резкая потеря веса, на фоне плохого аппетита;
  • повышение температуры;
  • желтуха слизистых и кожных покровов;
  • увеличение живота, и отёчность конечностей;
  • возникновение кровотечений.

Появление симптомов цирроза печени требует немедленного прекращения употребления алкоголя. Также требуется немедленное обращение в медицинское учреждение.

Первые симптомы билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени, возникает из-за нарушения оттока желчи. Начальные симптомы заболевания существенно не отличаются от других типов недуга. При прогрессировании болезни возможно возникновение таких проявлений:

  • сильный зуд кожных покровов;
  • обесцвечивание каловых масс;
  • появление венозной сетки на передней стенке живота, так называемая «голова медузы»;
  • кровотечение из прямой кишки.

Появление прогрессирующих признаков, требует немедленного лабораторного и инструментального обследования печени. При таком течении болезни необходимой мерой исследования является биопсия печёночной ткани.

Первые симптомы лекарственного цирроза печени

О лекарственном циррозе печени, необходимо задумываться пациентам, которые проходят длительную медикаментозную терапию. Печень производит фильтрацию крови, и соответственно всех веществ, которые попадают в организм. Токсические вещества, содержащиеся в медицинских препаратах, проходят через печень и откладываются в тканях органа, вызывая его поражение.

Проявление лекарственного цирроза печени, является таким же, как и при алкогольном циррозе. Если больной чувствует тревожные симптомы со стороны органа, необходимо срочное обращение к лечащему врачу, для изменения методики лечения.



Первые симптомы врождённого цирроза печени

Врождённый цирроз печени возникает ещё на стадии внутриутробного развития. Дети, рождённые с таким диагнозом, нуждаются в немедленной трансплантации больного органа. Различают ряд основных признаков врождённого цирроза печени:

  • частые срыгивания;
  • желтуха у новорождённого;
  • сосудистые звёздочки на коже;
  • увеличение живота;
  • венозная сеть на передней брюшной стенке;
  • пуповинные кровотечения;
  • анальные кровотечения.

Врождённый цирроз печени является неотложным состоянием, которое требует экстренного медицинского вмешательства. Игнорирование симптомов приводит к летальному исходу.

После рассмотрения основных симптомов цирроза печени, стоит заключить, что данное заболевание развивается очень быстро. От начала болезни и до «точки невозврата» пациенту даётся очень мало времени. Необходимо беречь свою печень и реагировать на каждый тревожный позыв со стороны этого органа.

Источник: http://okgastro.ru/pechen/191-pervye-priznaki-tsirroza

Цирроз печени у детей: основные причины, лечение и меры профилактики

Если говорить про цирроз печени у детей, то, как правило, это врожденное заболевание, которое формируется еще во внутриутробном периоде, и характеризуется заменой нормальной печеночной ткани на соединительную (рубцовую) ткань.



Это приводит к значительному снижению функциональных способностей печени новорожденного или к полной их утрате.

Но и детям старшего возраста также ставят диагноз цирроз печени.

Цирроз печени у детей — это тяжёлое заболевание, требующее адекватного лечения с первых дней жизни.

Причины возникновения врожденного цирроза

Многие факторы являются причинами к развитию цирроза.

  1. Заболевания матери:
  • вирусы гепатита у матери (B, C, D);
  • краснуха во время беременности;
  • герпес;
  • цитомегаловирусная инфекции (заражение в период беременности);
  • токсоплазмоз;
  • ВИЧ-инфекция;
  • сифилис.
  1. Врождённые пороки развития:
  • недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков;
  • отсутствие желчного пузыря.
  1. Заболевания наследственного характера:
  • энзимопатия (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
  • болезнь Вильсона-Коновалова – это накопление большого количества меди в тканях печени из-за нарушения ее обмена в организме ребенка;
  • гемохроматоз – нарушенный железный обмен;
  • галактоземия – нарушение образования глюкозы из галактозы;
  • синдром Алажиля (наследственная недоразвитость артерий печени).
  1. Причины цирроза у не новорожденных детей:
  • токсический цирроз. Возникает после отравлений ядами, химикатами. Или возникает после лечения гепатотоксичными препаратами, например, после лечения некоторыми противотуберкулезными препаратами;
  • аутоиммунный гепатит. Им чаще заболевают девочки от десяти лет. При таком заболевании организм начинает воспринимать свою собственную печень как чужеродную и пытается ее уничтожить, путем выработки защитных антител;
  • правожелудочковая недостаточность приводит к циррозу довольно часто путем переполнения печени венозной кровью.

Симптомы цирроза печени у детей

Врожденный цирроз печени имеет симптомы, способные поставить неопытных родителей в тупик.


Но, как привило, такую патологию как цирроз определяют сразу после рождения в родильном доме врач-педиатр по данным симптомам:
  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • заметно снижен или полностью отсутствует аппетит;
  • сон нарушен;
  • значительно потерян вес;
  • срыгивание;
  • желтуха (кожа и видимые слизистые приобретают желтый оттенок);
  • звездочки из сосудов на коже малыша;
  • размер живота увеличен;
  • проявление венозного рисунка на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • рвота кровью «кофейной гущи»;
  • стул дегтеобразный (мелена);
  • кишечные кровотечения;
  • кровотечения из пуповины.

Методы диагностики врожденных циррозов

Некоторые методы диагностики являются стандартами при рождении, но также на основании их результатов и при подозрении на данную болезнь назначаются дополнительные методы.

  1. Лабораторные исследования:
  • общий анализ крови, в котором определятся: увеличение количества ретикулоцитов, сниженный гемоглобин, снижение числа эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • печеночные пробы, в условиях патологии характерно повышение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз и снижение количества общего белка и глюкозы;
  • биохимия крови, будет видно снижение электролитного состава, сниженный протромбиновый индекс, а также снижение холестерина со всеми его фракциями;
  • общий анализ мочи, в нем определится появление большого количества белка, лейкоцитов, увеличение числа клеток плоского эпителия, а также эритроцитов.
  1. Инструментальные методы исследования:
  • УЗИ печени. При ультразвуковом обследовании будут визуализированы участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью, это и есть та самая соединительная ткань, заместившая гепатоцитов (клетки печени). Также врач посмотрит желчный пузырь и его протоки, их строение, наличие их или отсутствие. Данный метод является наиболее быстрым, безопасным и дешёвым;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени. Данный метод помогает увидеть с высокой точностью все патологические образования в печени, дефекты строения органа, строение вен и артерий, желчевыделительной системы. Но, несмотря на свою точность, требует введения ребенка в наркоз, так как при проведении МРТ нельзя двигаться;
  • КТ (компьютерная томография) печени, имеет те же цели, и возможности, что и МРТ, но проводится при помощи рентгеновского излучения;
  • Биопсия печени под УЗИ контролем. Через крошечный прокол в брюшной стенке происходит взятие небольшого кусочка печеночной ткани. Данный метод проводится для уточнения диагноза и точного определения степени болезни.

Как лечить цирроз печени у детей?

  1. Лечение медикаментами.

Метод лечения зависит в первую очередь от первопричины, вызвавшей цирроз у ребёнка.

Если причиной служит какой-либо вирус, то назначается противовирусная терапия. Как правило, такое лечение проводится курсами и целью его является снижение активности вируса, а также повышение иммунных сил малыша.

Если болезнь имеет аутоиммунный характер, назначают длительное лечение гормональными препаратами – глюкокортикостероидами. Также при отсутствии противопоказаний назначаются желчегонные препараты.

Детоксикационная терапия займёт важное место в лечении. Так как печень не может обезвреживать токсины, образующиеся в процессе распада белков, лекарственных препаратов, используют внутривенное капельное введение растворов глюкозы, альбумина и гепатопротекторов (Гептрал, Эссенциале).



Адсорбенты связывают и выводят токсины (Энтеросгель, лактофильтрум, смекта). Препараты на основе лактулозы (Нормазе и другие).

Процедура плазмофереза тоже делается для очищения плазмы от токсинов. При возникновении асцита назначается терапия мочегонными препаратами.

По показаниям производят переливание донорской массы эритроцитов, как правило, это требуется при возникновении кровотечений.

Если поставлен точный диагноз — цирроз печени, то единственным способом лечения и сохранения жизни ребенку является пересадка донорской печени. Донором может выступать близкий родственник (мама, папа).

Но донор должен быть не только генетически совместим, но и здоровым, не иметь вирусных инфекций провоцирующих развитие цирроза (гепатиты и т.д.), не страдать алкоголизмом. То есть печень донора должна быть здоровой.



Осложнения

Не лечение цирроза приводит к истощению компенсаторных функций детского организма, вызывая осложнения:

  • асцит (накопление жидкости в полости брюшной);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен.
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • летальный исход.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, какой причиной был вызван цирроз. Независимо от причины, лишь пересадка донорской печени способна помочь выздороветь или хотя бы продлить жизнь малыша.

Источник: http://www.podgeludka.ru/cirroz-pecheni/tsirroz-u-detej

Врожденный цирроз печени

Врожденный (наследственный) цирроз печени связан с энзимопатиями и может развиться при дефиците a1-антитрипсина, болезни Вильсона — Коновалова, гемохроматозе, галактоземии, болезни накопления гликогена, тирозинозе, непереносимости фруктозы.

Недостаточность a1-антитрипсина наследуется по доминантному типу и обусловлена дефицитом глюкозилтрансферазы, необходимой для секреции a1-антитрипсина из печени в кровоток. A1-антитрипсин ингибирует плазменные ферменты: плазмин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин.

Клиническая картина

Дефицит a1-антитрипсина приводит к развитию гепатита в раннем детстве с увеличением печени, наличием желтухи и возможным исходом в ряде случаев в цирроз печени. Характерно сочетание цирроза печени с эмфиземой легких, хроническим панкреатитом, гломерулонефритом, ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, системной склеродермией.

Диагностика

При заболеваниях печени в детском возрасте необходимо иметь в виду возможность недостаточности a1-антитрипсина. Ориентировочным диагностическим признаком является заметное снижение или отсутствие в сыворотке крови фракции a1-глобулина, основную часть (90 %) которого составляет a1-антитрипсин. Решающее диагностическое значение имеет резкое снижение уровня a1-антитрипсина в сыворотке крови (до 0,2-0,6 г/л; норма 1,9-3 г/л).

«Врожденный цирроз печени» и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Источник: http://www.medpanorama.ru/zgastro/liver/liver-0240.shtml

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей является тяжелым заболеванием, в процессе которого структура органа начинает меняться и происходит замещение клеток печени соединительной тканью, делая невозможным нормальное функционирование органа. Развитие патологии может иметь вирусные причины (гепатит) и те, вследствие которых нарушается проходимость желчевыводящих путей.

На этапе диагностики и постановки диагноза крайне важно дифференцировать цирроз от фиброза, заболевания, имеющего ряд схожих симптомов с разрастанием соединительной ткани, но при этом, не влияющего на функционирование органа.

Причины

В большинстве случаев цирроз у детей является осложнением от других заболеваний печени и желчного пузыря, при неправильном и несвоевременном их лечении, или токсического поражения.

Механизмы, по которым возникает цирроз печени у детей, аналогичны тем, что приводят к заболеванию у взрослого населения. Одной из самых распространенных является поражение гепатитом, имеющим вирусное или аутоиммунное происхождение. Все факторы возникновения гепатита до сих пор достоверно неизвестны и не изучены наукой, поэтому полностью застраховаться от него и осложнения в виде цирроза невозможно.

У детей в особой группе риска находятся девочки, в возрасте от 10 лет – большая часть диагностированных случаев приходится именно на них.

Привести к болезни печени может и токсическое поражение. Самыми тяжелыми являются поражения печени как побочное действие от медикаментов, прием которых необходим для лечения других заболеваний, и отравление ядовитыми грибами.

Из генетических заболеваний цирроз печени у детей могут вызвать синдром Алажиля, нарушение в развитии желчных протоков.

К сожалению, в нашей стране большой процент случаев патологии у детей и подростков является следствием употребления алкоголя, который разрушает детский организм в разы быстрее, чем у взрослых. К тому же, подростки пьют самое дешевое, суррогатное спиртное, что является дополнительным фактором риска.

Тип определяется по характеру изменений органа и может быть:

Врождённая форма

Врожденный цирроз печени у детей начинает развиваться еще в материнской утробе. Привести к нему могут инфекции, которыми заражен организм матери: гепатит, краснуха, герпес. Они неизбежно передаются плоду. Большую опасность представляет токсоплазмоз, которым, по данным статистики, заражено до половины всего населения. Женщинам до и во время беременности необходимо тщательно следить за своим здоровьем и пройти все необходимые обследования, чтобы исключить негативное влияние на плод, и развитие патологии у новорожденного.

Как развивается заболевание

Патогенез цирроза, в том числе у детей, хорошо изучен. Болезнь развивается в течение месяцев и лет и характеризуется изменением гепатоцидов на генном уровне, новые клетки создаются организмом с патологическими изменениями. Нарушается работа иммунной системы и системы кровообращения, происходит обструкция сосудов, образование тромбов, варикозное расширение вен и т.д.

Ход развития цирроза степени у детей включает следующие этапы:

  • деструктивный холангит;
  • деструкция желчных канальцев
  • рубцевание желчных канальцев;
  • развитие холестаза и цирроза.

Основные симптомы

Проявления при циррозе связны с нарушениями работы печени и закупориванием желчевыводящих путей. На начальном этапе симптоматика отсутствует или очень скудна.

Ребёнок испытывает такие симптомы: общая слабость и недомогание, повышенная сонливость, отсутствие аппетита и апатия. На более поздних стадиях у больного печёночная функция перестает выполняться, проявляется желтуха, хорошо заметная на кожных покровах и слизистых оболочках. Поражение кровеносной системы проявляется в появлении сосудистых звездочек на коже, локализующихся на животе и груди. Очень характерным является симптом «голова медузы». На животе из-за вздувшихся вен, проступает контур, внешне напоминающий мифологического персонажа.

К другим характерным проявлениям относятся следующие:

  • кожный зуд;
  • потеря мышечной массы;
  • обесцвечивание каловых масс;
  • кишечные кровотечения;
  • анорексия.

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка начинается с опроса его самого и родителей, с целью выяснить время и обстоятельства появления первых симптомов. Важнейшую роль играет семейный анамнез и наследственные факторы.

Врач осматривает пациента и предписывает сдать ряд лабораторных анализов и пройти инструментальное обследования, которые позволяют оценить состояние печени и степень развития патологических процессов в ней. Основными маркерами являются размер печени, состав и цвет мочи и кала.

УЗИ позволяет оценить размеры печени и наблюдать ее работу в динамике, нарушение кровообращения и ряд других важных моментов.

Окончательное подтверждение дает отбор тканей на биопсию.

Лечение

Лечение цирроза печени у детей является сложным и длительным. Необходимо следить за соблюдением ребёнком специальной диеты и принимать ряд лекарственных препаратов, предотвращающих развитие осложнений.

В процессе лечения больной должен находиться под наблюдением врача.

Когда прогноз неблагоприятный, помочь может хирургическая операция, в ходе которой пересаживают пораженный орган. Такие операции успешны в 90% случаев.

Профилактика

Включает в себя соблюдение диеты и комплекс мер, направленных на предотвращение заражения вирусом гепатита. В рационе необходимо максимально снизить продукты с жирами, имеющими животное происхождение и отдавать предпочтение тем, что содержат большое количество белков, полезных углеводов, витаминов, минералов и микроэлементов. Для составления оптимальной диеты следует попросить совета профессионального диетолога и соблюдать его рекомендации. Полностью предупредить цирроз печени у детей нельзя, но можно свести к минимуму те факторы, которые могут спровоцировать его развитие.

Источник: http://pechen.org/cirroz/u-detej-lechenie.html

Врожденный цирроз печени (P78.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Согласно МКБ-10, в этот подпункт отнесен врожденный цирроз печени.

Этиология и патогенез

В вопросе этиологии врожденного цирроза нет единого мнения. Ниже приведены различные взгляды по этому вопросу.

Гипотеза аутосомно-рецессивного наследования и двойного рецессивного типа наследования индийского детского цирроза были найдены несостоятельными. В обзоре субъекта, Кумара (1984) сделал вывод, что скорее всего имеет место многофакторное наследование с предполагаемым локусом Локус — местоположение гена (или конкретных его аллелей) на карте хромосом организма

12q13.13. Морфологически он выглядит как мелкоузловой цирроз. Такое же заболевание было описано как эндемический тирольский детский цирроз (ETIC).

Эпидемиология

Неизвестна. В эндемичных группах (семьях) частота врожденного цирроза может достигать 9%.

Факторы и группы риска

— использование посуды из меди, медных водопроводных труб.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

и раздражительность. В качестве вторичного проявления болезни печени следует развитие гепатомегалии Гепатомегалия — значительное увеличение печени.

вокруг портальных желчных протоков), а не желчных канальцев.

Диагностика

Диагностика стандартна и описана в пунктах K74 и Q44.5.

При сомнительных данных возможно использование МРТ, фиброэластографии и УЗДГ.

Лабораторная диагностика

Описана в пунктах K74 и Q44.5.

— повышение уровня щелочной фосфатазы;

— пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен).

Дифференциальный диагноз

— аномалии развития печени и желчевыводящих путей;

— болезнь Коновалова-Вильсона и другие метаболические нарушения;

— фетальные инфекционные гепатиты;

Осложнения

В основном — печеночная энцефалопатия и ДВС-синдром.

Лечение

Прогноз

Неблагоприятный без лечения. Редкостью является продолжительность жизни более 4 лет. До 10 лет доживают единицы. Основная масса пациентов без лечения умирает в возрасте домесяцев.

Госпитализация

В экстренном порядке в отделение патологии новорожденных или отделение хирургии новорожденных.

Профилактика

Исследование генов родителей в семьях которых ранее зафиксирована гибель младенцев с клиникой цирроза печени.

Источник: http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%86%D0%B8%D1%80%D1%80%D0%BE%D0%B7-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8-p78-8/7304

Цирроз печени: симптомы и лечение

Невозвратимое изменение структурной организации печени в итоге хронических заболеваний, со стойким нарушением выполняемых ею функций, возрастанием давления в системе портальных вен – называется циррозом печени.

Болезнь имеет широкое распространение и находится на шестом месте как причина смерти в возрастной группе от 35 до 60 лет, с количеством случаев около 30 на 100 тысяч населения в год. Особую тревогу вызывает то, что частота заболевания за последние 10 лет увеличилась на 12%. Мужчины болеют в три раза чаще. Основной пик заболеваемости приходится на период после сорока лет.

Печень – самая крупная в организме железа пищеварительной и внутренней секреции.

Наиболее важные функции печени:

  1. Нейтрализация и утилизация вредных веществ, поступающих в организм из внешней среды и образующихся в процессе жизнедеятельности.
  2. Строительство белков, жиров и углеводов, используемых для образования новых тканей и замены отработавших свой ресурс клеток.
  3. Образование желчи, участвующей, в обработке и расщеплении пищевых масс.
  4. Регуляция реологических свойств крови путём синтеза в ней части факторов свёртывания.
  5. Удержание баланса белкового, углеводного и жирового обмена путём синтеза альбуминов, создания дополнительных резервов (гликоген).

Строение печени

Структурной единицей печени является долька (ацинус), состоящая их нескольких клеток (гепатоцитов). Они объединяются в своеобразный шестиугольный цилиндр.

В центре ацинуса проходит печёночная (центральная) венула, а по углам предполагаемого гексаэдра, между гепатоцитов — портальные тракты.

Портальные тракты состоят:

  1. Печёночная артерия. Она несёт свежую, богатую кислородом кровь для обеспечения жизнедеятельности печени из ветвей аорты.
  2. Печёночная венула. Она является ветвью портальной (воротной) вены, образующейся путём слияния верхней и нижней брыжеечных вен, несущих кровь от кишечника. Эта кровь насыщена усвоенными из пищи веществами. Часть из них, без предварительной обработки в самой печени, может нанести непоправимый вред организму.
  3. Желчные капилляры. Они собирают секретируемые гепатоцитами ферменты, необходимые для переваривания, тем самым формируя желчь. Желчные капилляры, сливаясь в крупные желчные ходы, депонируя часть образованного секрета в желчном пузыре, в последующем, путём общего желчного протока, выходят в просвет 12-перстной кишки, где желчь и смешивается с пищей.
  4. Нервные стволики.
  5. Лимфатические сосуды.

В соответствии с имеющимися данными о кровоснабжении, общности ветвления желчных протоков и иннервации, в печени выделяют восемь сегментов. Это имеет значение при проведении операций на этом органе. Сегменты формируют правую и левую доли печени. Условная граница долей проходит через ворота печени к месту впадения печёночных вен в нижнюю полую.

Именно с нарушения строения печёночной дольки, начинается необратимая цепь структурных изменений в печени, приводящая, в конце концов, к гибели человека.

Процессы, происходящие при развитии цирроза печени:

  1. Гибель по различным причинам некоторого количества гепатоцитов.
  2. Формирование на их месте соединительной ткани, сдавливающей и нарушающей нормальный ток крови в портальных трактах, центральной вене. Образовавшаяся соединительная ткань так же нарушает формирование и отток желчи по желчным капиллярам. В результате этого, часть желчи, необходимой для переваривания пищи, впитывается напрямую в кровь, вызывая интоксикацию организма и проявления желтухи.
  3. Перестройка сосудистой системы, питавшей погибший печёночный ацинус, с формированием новых коммуникаций (анастомозов).
  4. Пролиферация желчных протоков.
  5. Деление оставшихся гепатоцитов с формированием узлов-регенератов. Однако, функциональная недееспособность этих узлов, не позволяет в результате появиться нормальной печёночной ткани.
  6. Часть узлов-регенератов, ввиду своего безудержного роста, обеднённого кровоснабжения и сдавливания с боков образованной соединительной тканью – погибают. Это вызывает стимуляцию новых рубцовых процессов, приводящих к уплотнению печени и уменьшению и без того ограниченного количества функционирующих к тому времени гепатоцитов.

Описанные процессы идут диффузно, беспрерывно, во всей печени, не ограничиваются одним сегментом или долей. Временной промежуток может растягиваться на месяцы и даже годы. Постепенно происходит и нарушение геномного аппарата гепатоцитов. При минимальных генетических изменениях, включаются в процесс аутоиммунные механизмы, что активизирует скорость происходящих воспалительно-склеротических изменений. При наибольших же генетических аномалиях, начинает формироваться злокачественное новообразование печени, так называемый «цирроз-рак».

По мере нарастания объёма поражённой ткани печени, происходит и качественный сдвиг в нарушении функций печени.

Причины развития цирроза печени

  1. Хроническая алкогольная интоксикация. В среднем, цирроз формируется черезлет от начала злоупотребления. Причём, необходимая для этого ежесуточная доза потребления абсолютного алкоголя в расчете на 96% спирт, для женщины в три раза меньше, чем для мужчины и составляет 20 грамм в сутки.
  2. Вирусные гепатиты B, C и D.
  3. Различные аутоиммунные заболевания с изначальным развитием гепатита.
  4. Болезни желчевыводящих путей (вторичный билиарный цирроз печени).
  5. Механическая закупорка внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей обусловленная формированием желчных камней. Для развития цирроза при этом, достаточно наличие нарушения прохождения желчи от 3 до 18 месяцев.
  6. Первичный склерозирующий холангит. Весьма редкое заболевание, сочетаемое, как правило, с наличием язвенного колита. При этом происходит инфицирование желчных протоков. Воспалительный процесс распространяется на близлежащую ткань печени, происходит её повреждение с дальнейшим развитием цирроза.
  7. Интоксикация гепатотоксическими химическими (четыреххлористый углерод, иметилнитрозамин, хлороформ, бензол, нитро- и аминосоединения, ртуть, золото и свинец) и лекарственными веществами (противотуберкулезные и противораковые препараты, анаболические стероидные средства и др.).
  8. Растительные яды: грибные (фаллоидин, фаллоин, бетта-аманитин) и зерновые (афлатоксины), образовавшиеся в перезимовавших злаках, кукурузе, рисе. Эти вещества вызывают острую токсическую дистрофию печени с массивным некрозом ткани. Вместо неё в дальнейшем и формируется цирроз.
  9. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, галактоземия, гликогеноз, муковисцидоз, гемохроматоз, недостаточность α1-антитрипсина).
  10. Снижение притока крови через портальную вену при флеботромбозах, сдавливании извне (хронический панкреатит, опухоли поджелудочной железы).
  11. Длительный венозный застой печени при хронических сердечнососудистых заболеваниях (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).
  12. Первичный билиарный цирроз без видимой причины. Встречается преимущественно у женщин в климактерическом периоде.
  13. Криптогенный цирроз. Причина возникновения его осталась не выявленной. Характеризуется крайне агрессивным непрекращающимся течением. Является абсолютным показанием для трансплантации печени.
  14. Врождённое отсутствие у младенцев желчных протоков.
  15. Болезнь Рандю-Ослера. Иначе это заболевание известно как наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Заболевание редкое и обусловлено врождённым недоразвитием и нефункциональностью внутрипечёночной сосудистой системы печени.
  16. Жировое перерождение печени при наличии нарушений в обмене веществ (ожирение, сахарный диабет).
  17. Паразитарные и инфекционные болезни печени (эхинококкоз, бруцеллез, описторхоз, токсоплазмоз, аскаридоз и др.).
  18. Причиной врождённого цирроза печени у новорожденных может стать и развившаяся у матери при беременности вирусная инфекция (цитомегалия, герпетическая инфекция, краснуха). Возможность этих вирусов проникать через плацентарный барьер и наносить поражение печени, становится здесь основным механизмом возникновения цирроза у младенца. Развившийся сывороточный гепатит при иммунизации беременной женщины, так же может стать причиной этой патологии у родившегося ребёнка. Отмечены так же поражения печени у новорожденных при наличии у матерей таких заболеваний как сифилис, токсоплазмоз, листериоз.
  19. После шунтирующих операций на желудочно-кишечном тракте.

Следует отдельно отметить, что у более половины заболевших циррозом печени, имеются полифакторные причины для его возникновения. Наиболее часто встречаемое сочетание -это неумеренная страсть к алкоголю и наличие хронического гепатита.

Симптомы цирроза печени

В тех случаях, когда цирроз печени развивается постепенно, вне чёткой связи с какой-либо интоксикацией или воздействием агрессивного фактора, заболевание может носить скрытую клиническую симптоматику, проявляясь впервые на стадии осложнений. Интенсивность жалоб, проявление симптомов и их сочетаний зависит от многих составляющих. Но в целом, в начальных стадиях заболевания, можно выделить следующие группы симптомов, которые и объединяются в синдромы.

  1. Астенический синдром (понижение аппетита, высокая утомляемость, общая слабость, похудание, эпизоды кратковременных небольших повышений температуры тела, сложность в концентрации внимания, дневная сонливость при нарушениях ночного сна, раздражительность, слезливость, обидчивость и придирчивость, подозрительность к окружающим, истерические реакции).
  2. Диспепсический синдром (тошнота, рвота, остаточное чувство горечи во рту, отрыжка, чувство тяжести в животе при приёме жирной пищи и алкоголя с возникновением боли, метеоризм).
Постепенно симптоматика расширяется. Суставы увеличиваются в размерах, движения в них становятся болезненными. Высокая температура тела не корректируется назначением антибиотиков. Неприятные ощущения в животе локализуются уже преимущественно в верхнем этаже брюшной полости и правом подреберье.

Появляется желтуха кожных покровов и склер глаз. Цвет кожи может принимать различные оттенки от жёлто-зелёного, до бронзово-коричневого. Моча принимает вид насыщенного тёмного пива. При этом, кал становится цвета белой глины или мела.

Вместе с желтухой появляется кожный зуд, принимающий иногда навязчивый характер. Иногда внутрикожно, на веках глаз можно увидеть мелкие желтые пятна — ксантелазмы. Пальцы начинают походить по контурам на барабанные палочки. Ногтевые ложа полнокровны.

Нечёткие боли в животе усиливаются одновременно с увеличением его в размерах. Больному становится трудно дышать. Он задыхается в горизонтальном положении, а боковые поверхности живота при этом западают. При пальпации живота определяется баллотирующая жидкость, свидетельствующая о наличии асцита (выпот в брюшной полости невоспалительного генеза).

Так же, при ощупывании живота, определяется увеличение нормальных границ печени с выпиранием нижнего края из-под рёберной дуги. При крупноузловом циррозе наоборот, можно отметить уменьшение печени в размерах.

Волосяной покров в области половых органов и подмышечных впадин редеет.

Резко снижается половое влечение. У мужчин ослабевает эрекция и увеличиваются в размерах грудные железы (гинекомастия). У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла различного типа.

У больного уменьшается общая мышечная масса со снижением тонуса и силы оставшейся. Дети с развившимся циррозом отстают в половом и физическом развитии.

Начинаются определяться так называемые «печёночные знаки»:

  • Покраснение ладонных поверхностей кистей.
  • Проявление в поверхностных отделах кожных покровов верхней трети туловища, контуров мелких капилляров красного цвета. Они сплетаются между собой и напоминают маленьких паучков. Их ещё называют «сосудистые звёздочки». Характерно, что при надавливании на них, они исчезают и появляются вновь после отнятия пальца.
  • Язык принимает ярко-алый, малиновый цвет и становится гладким. Его ещё называют в таких случаях «лаковый».

Из-за нарушения свёртывающей системы крови, появляются признаки геморрагического синдрома. В начальных стадиях он проявляется в виде большого количества синяков на теле без определённых причин, при обычных до этого воздействиях, как, например, от резинки трусов или от тесного лифчика. При лёгких порезах кровь останавливается позже, чем обычно. Затем появляются продолжительные носовые и геморроидальные кровотечения. При рвоте, в рвотных массах можно увидеть кровь.

Из-за возникающих затруднений тока крови через печень, нарастают проявления синдрома портальной гипертензии, включающего в себя:

  1. Наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит).
  2. Расширение подслизистых вен прямой кишки с формированием геморроя при его отсутствии ранее.
  3. Увеличение просвета подслизистых вен в нижней трети пищевода с образованием сплетений.
  4. Варикозное расширение подкожных вен нижних конечностей с нарастанием отёка в подкожной клетчатке.
  5. Значительное увеличение селезёнки в размерах, что проявляется болями в левом подреберье. Кроме того, непальпируемая ранее, она начинается прощупываться и иногда можно видеть её контуры в этой области живота.
  6. Появление варикозно расширенных вен на передней поверхности живота, большей частью в околопупочной области. Сплетаясь между собой, внешний вид расширенных контуров вен может напоминать вид головы легендарной медузы Горгоны. Иногда можно прослушать венозный шум, особенно около пупка – симптом Крювелье — Баумгартена. Большей частью это наблюдается при незаращении пупочной вены.

Желтуха, сопровождающаяся нарастанием признаков портальной гипертензии, свидетельствует о том, что цирроз печени в своем развитии перешёл в стадию декомпенсации и все ресурсы оставшихся единичных трудоспособных гепатоцитов — исчерпаны.

Именно в эту стадии болезни и появляются осложнения, служащие непосредственной причиной смерти.

Осложнения цирроза печени

1. Спонтанный асцит-перитонит. Наиболее частое объяснение его развития имеет теория «пропотевания» кишечной флоры, располагающейся в просвете кишечника при падении общего иммунитета, так характерного для цирроза печени. Таким образом, происходит обсеменение стерильного до этого времени асцита и появляется симптоматика «острого живота», резко нарастает интоксикация. Иногда симптоматика может быть стёрта или вообще сглажена.

2. Кровотечения. По причине общей кровоточивости и повышения давления в портальной системе, могут возникать спонтанные повторяющиеся внутренние кровотечения в области ворот печени.

Чаще же встречаются кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, принимая характер массивной кровопотери. Клинически, больной ощущает резкую слабость с обморочным состоянием, появляется стул чёрного, дёгтевидного цвета. При тошноте, в рвотных массах можно увидеть кровь от алого цвета, до вида «кофейной гущи» в различных вариациях и больших количествах. При отсутствии своевременно оказанной помощи, такие случаи заканчиваются летально.

Реже возникают массивные кровотечения из геморроидальных вен прямой кишки. В таких случаях в стуле можно увидеть жидкую кровь и общий вид каловых масс будет напоминать малиновое желе.

При наличии хронической язвы желудка и 12-перстной кишки, кровотечения из них при обострении также могут привести к смерти.

Неостанавливающиеся обычными методами носовые кровотечения, так же могут встречаться и становиться частью общего геморрагического синдрома.

3. Печёночная кома. Это крайняя степень проявления печёночной энцефалопатии, развивающейся по причине массивной интоксикации, обусловленной печёночной недостаточностью. Ранние признаки энцефалопатии входят в симптоматику астенического синдрома и проявляются изменениями в психике и поведенческих реакциях на окружающее. В дальнейшем, при присоединении почечной недостаточности (почки тоже уже не справляются с дезинтоксикационной функцией), неврологическая симптоматика нарастает, больной становится более «оглушённым», медлительным. Отравление клеток головного мозга токсинами достигает такой степени, что они не могут выполнять свои функции. Глубокая и продолжительная потеря сознания, с нарушением основных групп рефлексов – становится проявлением наступившей печёночной комы, которая посредством отёка головного мозга со сдавлением жизненно важных центров и становится причиной смерти.

4. Инфекционные осложнения. Наряду с описанным ранее асцит-перитонитом, по причине сниженной иммунной реакции на инфекционные агенты, больные циррозом печени чаще подвержены воспалительным процессам. Это проявляется пневмониями, инфекциями мочевыводящих путей. Причём, болезни носят затяжной характер, имеют тенденцию к распространению на соседние органы и по всему организму с помощью тока крови. Часто приводят к сепсису с последующей смертью.

5. Развитие гепатоцелюллярного рака (рак-цирроз печени).

6. Тромбоз воротной вены.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболевания

1. Общий анализ крови:

  • анемия (снижение эритроцитов и гемоглобина),
  • лейкопения (при присоединении бактериальной инфекции и при активности заболевания возможно увеличение лейкоцитов),
  • тромбоцитопения (дополнительно может указывать на увеличение в размерах селезёнки),
  • повышение СОЭ.

2. Общий анализ мочи:

  • высокий белок (протеинурия),
  • цилиндрурия,
  • микрогематурия (эритроциты в моче),
  • выявляется билирубин и уробилин.

3. Биохимический анализ крови:

  • повышение активности АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы,
  • снижение уровня общего белка и альбумина в крови,
  • высокое содержание меди, железа,
  • понижение концентрации калия,
  • понижение мочевины, холестерина,
  • высокие показатели тимоловой пробы при одновременном снижении сулемовой,
  • повышение билирубина.

4. Коагулограмма указывает на снижение свёртываемости крови (снижение протромбинового индекса).

5. Дополнительно производится исследование на маркеры вирусных и аутоиммунных гепатитов для определения причины цирроза.

6. Лучевая диагностика цирроза с помощью УЗИ, рентгенологических методов (КТ и МРТ).

7. Радионуклидные методы (применяется коллоидная сера, меченная технецием 99mТс) — сцинтиграфия. С её помощью оценивается степень снижения функции печени, оценить объём поражения.

8. Пункционная биопсия печени под контролем УЗИ или при лапароскопической операции. Позволяет определять в некоторых случаях причину, однако, основной целью её проведения служит оценка склеротических изменений в структуре ткани органа для возможного прогноза заболевания. Кроме того биопсия – основной метод дифференциальной диагностики рака печени и цирроза.

9. Эндоскопические методы исследования служат для оценки степени выраженности портальной гипертензии по состоянию подслизистых вен нижней трети пищевода.

10. Исследование кала на скрытую кровь для выявления желудочно-кишечных кровотечений.

11. Так же необходим контроль показателей в крови креатинина, электролитов для своевременного определения наступления почечной недостаточности.

12. Определение альфа-фетопротеина в крови, наличие которого позволяет заподозрить перехода цирроза печени в рак.

13. Иммунограмма в активной фазе цирроза печени: падение активности и количества Т-лимфоцитов-супрессоров, высокие показатели уровня иммуноглобулинов, повышенная чувствительность Т-лимфоцитов к печеночному специфическому липопротеину.

Прогноз заболевания

При появлении осложнений (фаза декомпенсации), по истечении трёх лет, живыми остаются только 11-40% больных.

В других случаях, при чётком соблюдении диеты и медикаментозном лечении возможно достижение больным и преклонного возраста.

Большое распространение в оценке степени тяжести цирроза, в этой связи получила шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh).

Степень выраженности цирроза выставляется по сумме баллов всех параметров.

5-6 баллов соответствует классу A.

При сумме баллов– выставляется класс C.

Класс А – указывает на наличие компенсированного цирроза.

Класс В и С – относятся к декомпенсированным циррозам.

Семилетний рубеж при выявлении цирроза в компенсированной (А) стадии достигают половина больных. Дальнейший прогноз индивидуален и зависит от различных факторов.

Кроме того, в стадии декомпенсации, при развитии осложнений, используется и другая система оценки — SAPS (Simplified Acute Physiology Score).

Оценочные критерии в этой системе более разнообразны: возраст больного, показатели пульса и дыхательных движений в минуту, систолическое артериальное давление, температура тела, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, суточный диурез, а также стадия печёночной комы.

Лечение цирроза печени

До некоторых пор, установка диагноза «цирроз печени» подразумевало под собой вынесение смертного приговора больному.

Однако, с развитием трансплантологии, операции по пересадке печени стали уже рутинными в некоторых странах. Абсолютным показанием для трансплантации печени стали криптогенный цирроз и цирроз-рак на ранних стадиях. После пересадки органа, более 80% больных проживают пятилетний рубеж и продолжают жить дальше.

Большие надежды возлагаются на развитие генной инженерии и терапией стволовыми клетками. Разработки в этой области уже ведутся.

Основа терапевтического лечения лежит в неукоснительном соблюдении диеты, ограничении психических и физических нагрузок, и применении лекарственных средств только по показаниям. Необходимо исключить вакцинацию. Следует ограничить воздействие крайних перепадов температур в любую сторону, пребывание под прямыми лучами солнца. Недопустимо голодание и применение сомнительных методов народной медицины.

Основы диетотерапии при циррозе печени:

  1. Исключается из рациона алкоголь, соль, минеральные воды, содержащие натрий, пищевая сода (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб), продукты содержащие консерванты (соленья, ветчина, бекон, солонина, рыбные и мясные консервы, баночные соусы), майонез, все виды сыров, устрицы, мидии, мороженное, колбаса.
  2. Отказ от жаренной и жирной пищи.
  3. При изготовлении пищи разрешается применение только натуральных приправ.
  4. Используемое мясо и рыба должны быть нежирных сортов и только в варёном или тушёном виде. Суточная доза мясных продуктов не должна превышать 100 гр. и равномерно распределена в течении дня. Избыток мяса негативным способом сказывается на самочувствии больного. С появлением признаков энцефалопатии, употребление белка в сутки вообще следует ограничить сорока граммами.
  5. Можно употреблять яйца (взаимозаменяемость: одно яйцо соответствует 50 гр. мяса).
  6. Ежесуточное потребление молока не должно превышать больше одного стакана в сутки. Возможно применение сметаны.
  7. Необходимо проводить разгрузочные дни, во время которых белковая пища не входит в рацион. Эти дни по преобладанию употребляемых продуктов можно назвать как «арбузные» или «огуречные».
  8. Можно употреблять вареный рис. Разумеется, без соли.
  9. Ограничивается сливочное масло, однако широко применяется растительное.
  10. Овощи и фрукты употребляются в свежем виде. Дополнительная термическая обработка допускается незадолго до приёма пищи.
  11. При наличии отёков, принятие жидкости ограничивается 1-1,5 литрами в сутки.

Соблюдение этих принципов, поможет отсрочить наступление декомпенсации в некоторых случаях на неопределённо долгое время.

Применение лекарственных препаратов должно быть направлено на предотвращение возможных осложнений.

Кроме того, медикаментозное лечение основных заболеваний, приведших к циррозу, приводит к значительному снижению активности процесса. К примеру — интерферонотерапия при наличии вирусного гепатита или применение глюкокортикоидов при аутоиммунном гепатите.

Широкое применение находит хирургическое лечение, направленное на восстановление желчеоттока при вторичном билиарном циррозе. Поэтому так важен поиск причины цирроза.

Необходимо избегать, особенно при декомпенсации, употребление нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, ибупрофен), как возможную причину возникновения кровотечений и почечной недостаточности.

Лечение патологических проявлений и осложнений при циррозе подразумевают под собой:
  1. Уменьшение асцита консервативными (мочегонные препараты по схеме) и хирургическими (выведение жидкости через дренажи) методами.
  2. Снятие проявлений портальной гипертензии — от применения неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолол, надолол) до перевязки расширенных вен во время операции.
  3. Лечение энцефалопатии (ноотропы, сорбенты).
  4. Лечение диспепсии с помощью коррекции питания и применения ферментных препаратов без желчных кислот (панкреатин). Возможно в таких случаях и применение эубиотиков — бактисубтил, энтерол, бифидумбактерин и лактобактерин.
  5. Превентивная антибиотикотерапия для профилактики инфекционных осложнений при планируемых посещениях дантиста, перед инструментальными манипуляциями.
  6. Показано применение препаратов, содержащих цинк для профилактики судорог при обычной мышечной нагрузке и в комплексе лечения печеночной недостаточности, для снижения гипераммониемии.
  7. Для снятия кожного зуда испорльзуют антигистаминные вещества, а также препараты, содержащие урсодеоксихолевую кислоту.
  8. Назначение андрогенов мужчинам с выраженными проявлениями гипогонадизма и коррекция гормонального фона женщин для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений – под контролем эндокринолога.
  9. Профилактика остеопороза у больных с хроническим холестазом и при первичном билиарном циррозе, при наличии аутоиммунного гепатита с приёмом кортикостероидов. Для этого дополнительно вводится кальций в комплексе с витамином Д.
  10. При наличии одиночных очагов перерождения в гепатоцеллюлярную карциному и тяжести течения заболевания класса А, больным показано операционное удаление пораженных сегментов печени. При клиническом классе болезни В и С и массивном поражении, в ожидании проведения трансплантации, назначают противоопухолевое лечение для воспрепятствия прогрессии. Для этого используют как воздействие токов и температур (чрескожная радиочастотная термальная абляция), так и химиотерапию путем прицельного введения масляных растворов цитостатиков в сосуды, питающие соответствующие сегменты печени (хемоэмболизация).
  11. Хирургическая коррекция портальной гипертензии для профилактики желудочно-кишечных кровотечений, включает в себя наложение сосудистых анастомозов (мезентерикокавальный и спленоренальный) а так же склеротерапию имеющихся расширенных вен.

Лечение такого развившегося грозного смертельного осложнения как острого массивного кровотечения из вен пищевода включает в себя:

  1. Местное применение зонда Блэкмора, с помощью которого раздувающаяся в просвете пищевода воздушная манжетка, сдавливает расширенные кровоточащие вены.
  2. Прицельное обкалывание стенки пищевода склерозирующими веществами.
  3. Кровезаместительная терапия.

К сожалению, это состояние и становится основной причиной смерти больных циррозом печени.

Профилактика цирроза печени заключается в своевременном выявлении и полноценном лечении заболеваний, приводящих к циррозу. Кроме того, необходимо устранение воздействия вредных факторов, имеющих негативное влияние на клетки печени.

Источник: http://bezboleznej.ru/cirroz-pecheni

×